Dermatología estética a través del tiempo / Aesthetic dermatology through the time

Estudios antropológicos, etnológicos y arqueológicos muestran la evolución del cuidado de la piel desde la prehistoria. La preocupación del hombre por su aspecto estético se inicia con la humanidad misma. A través del tiempo se buscaron fórmulas cada vez más efectivas, para prolongar las condiciones de juventud y belleza. El aspecto estético de la piel siempre se relacionó con la buena salud. En la actualidad el dermatólogo posee sobrados elementos para recuperar y resaltar la salud y el cuidado de la piel.

Anthropologists and archeologists have traced the evolution of skin care since prehistory. The human concern for his aesthetic appearance dates since the beginning of humanity. Through time, more and more efficient formulations were looked for to extend youthfulness and beauty. An aesthetic skin has always been synonymous with health and at the present time the dermatologist has many resources to improve and acentuate the good quality of the skin.

Dermis acelular porcina (sus scrofa) cargada con antioxidantes de larrea divaricata / Porcine (sus scrofa) acellular dermis load with antioxidants from larrea divaricata

Con el objeto de cargar con antioxidantes de Larrea divaricata una dermis acelular porcina para propósitos terapéuticos, se determinó el contenido de polifenoles y antocianinas de extractos puros, aislados y absorbidos en una dermis acelular porcina. Los valores para polifenoles totales y antocianinas fueron: a) Larrea divaricata: 58,77 + 1,55 mg ácido gálico / 100 g peso fresco, 400,00 + 9,55 mg cianidina 3-glucósido / 100 g peso fresco, repectivamente, b) dermis acelular porcina: 8,86 + 0,55 mg ac. gállico / 100 g peso fresco y 0,10+ 0,00 mg cianidina 3-glucósido / 100 g peso fresco; respectivamente, c) Larrea divaricata absorbida en dermis acelular porcina 45,92 + 0,90 mg ácido gálico / 100 g peso fresco y 155,92 + 5,90 mg cianidina 3-glucósido / 100 g peso fresco, respectivamente. Nosotros concluimos que es posible tener una dermis acelular porcina cargada con antioxidantes de Larrea divaricata para propósitos médicos.

The aim of the study was to evaluate loading with antioxidants from Larrea divaricata a porcine acellular dermis for therapeutic purposes, poliphenols and anthocianins of pure extracts, isolated and absorbed in pig acellular dermis was evaluated. The following values (total polyphenols and anthocianins) were obtained: a) Larrea divaricata: 58,77 + 1,55 mg gallic acid / 100 g fresh weight; 400,95 + 9,55 mg cianydin 3- glucosyde / 100 g fresh weight; respectively; b) porcine acellular dermis: 8,86 + 0,55 mg gallic acid / 100 g fresh weight and 0,10+ 0,00 mg cianydin 3-glucosyde / 100 g fresh weight; respectively, c) L. divaricata absorbed in porcine acellular dermis: 45,92 + 0,90 mg gallic acid / 100 g fresh weight and 155,92 + 5,90 mg cianydin 3-glucosyde / 100 g fresh weight, respectively. We concluded that it is possible to get a porcine acellular dermis loaded with antioxidants from Larrea divaricata for medical purposes.

Utilización de extractos de avena sativa l. en dermatitis / Utilization of avena sativa l. extract in dermatitis

Los polifenoles (flavonoides y antocianinas) están ampliamente distribuidos entre las diferentes especies vegetales. Estos poseen gran capacidad antioxidante; existiendo correlación positiva entre la actividad antioxidante y los polifenoles totales. El objetivo de este trabajo fue evaluar: 1° El contenido de polifenoles y antocianas totales de semillas, glumelas y extracto acuoso de Avena sativa L. 2° El efecto de la aplicación tópica de extracto acuoso de avena en 45 casos (10 mujeres y 35 hombres, entre 1 y 56 años de edad) con dermatitis atópica, dermatitis de contacto irritativa y dermatitis de contacto alérgica; y 30 controles normales (15 mujeres y 15 hombres, entre 1 y 60 años de edad). Tratamiento: aplicación de compresas del extracto crudo de avena en la piel dañada durante 5 minutos, seguida de la colocación de la biomasa (T°= 33 + 2°C) cubierta por una tela de gasa durante 5 minutos. Dicha biomasa se retira con el extracto de avena líquido. Entre 1 y 36 meses de iniciado el tratamiento se observó remisión de los síntomas cutáneos. El extracto acuoso, la biomasa de Avena sativa L., glumelas y semillas enteras contenían 6.12+0,45, 46,11+0,36, 212,81+0,19 y 286,60+0,50 mg/100 g ác. Gálico, respectivamente, de polifenoles totales.

Polyphenols (flavonoids and anthocyanins) are widely spread among the different vegetables species. They have a big antioxidant capacity. One important correlation exists between the antioxidant activity and the quantity of total polyphenols. The objective of this work was to evaluate: 1- the contents of polyphenols and anthocyanins of whole seeds, glumes and aqueous extract of Avena Sativa L., 2- the effects of topical application of aqueous extract of Avena sativa L. in 45 patients (10 females and 35 males, between 1 and 56 years olds) with Atopic Dermatitis, Contact Irritative Dermatitis and Contact Allergic Dermatitis, and 30 normal controls (15 females and 15 males, between 1 and 60 years olds). Treatment: were applications of compress of aqueous extract Avena Sativa L over the damaged skin for approximately five minutes, immediately after, one must cover with the biomass of oat (T° = 33 + 2 C°) and a clothe for five minutes. The biomass was removed using the Avena Sativa L. acqueous extract. Remissions of the cutaneous symptoms were noticed between 1 and 36 months after the beginning of the treatment. Aqueous extract, Avena Sativa L. biomass, glumes and whole seeds contents were: 6.12+0.45; 46.11+0.36, 212.81+0.19 y 286.60+0.50 mg/100 g gallic ac., respectively, of total polyphenols.

Metabolismo y crecimiento de ratas Sprague-Dawley con una dieta suplementada con Spirulina Platensis (Cyanobacteria) / Growth and metabolism of Sprague-Dawley rats with Spirulina Platensis (Cyanobacteria) supplement diet

Spirulina plantesis es una cyanobacteria cuya biomasa posee un alto contenido en proteínas, vitaminas y ácidos grasos que justifica su uso como suplemento en la dieta. El objetivo de este trabajo fue evaluar los efectos de la ingestión de S. platensis sobre el crecimiento, morfología y metabolismo en ratas Sprague-Dawley. 12 ratas hembras de 21 días de edad recibieron diarimente por sonda gástrica 2,0 ml de agua sin (control, N=6) o con 300mg S. platensis seca- pulverizada ( tratadas, N= 6), alimento comercial para roedores y agua ad libitum, durante 50 díaS. Los parámetros evaluados fueron: igesta de alimento comercial/día, peso corporal, ancho de cabeza, largo de la cola (semanalmente). Los animales fueron sacrificados, y se pesaron: hipófisis, hígado, riñones derecho e izquierdo, ciego, ovarios derecho e izquierdo, cuerpo uterino, páncreas, bazo y estómago. Se midio el ancho y largo de los pelos de la región externa de la oreja. La sangre se obtuvo por punción cardíaca; en elksuero se midieron, HDL, LDL y colesterol total, aspartato amino transferasa- GOT (AST), colinesterasa (ChE), y glutamil transferasa (y GT), fosfatasa alcalina, uremia, actividad de la enzima ALA-D y el contenido de pòrfirinas totales en hígado y pelos. Las ratas alimentadas con S. platensis no mostraron diferencias significativas en el crecimiento durante el tratamiento. Semanalmente, el peso corporal, ancho de cabeza y largo de cola no mostraron diferencias entre los tratamientos. El peso del ciego de los tratados (6,6583 +- 0,4209g) fue mayor (p<0,001) que los controles (5,0879 +- 0,9037g). No se observaron diferencias de peso en otros órganos. Los niveles de HDL, LDL y colesteroi total, GOT (AST), ChE, GT y uremia no mostraron diferencias entre tratadas y Control...

Coproporfiria hereditaria. Estudios bioquímicos en 7 pacientes sintomáticos y familiares / Coproporphyria heredity. Studies biochemistry in 7 patients sintomatics and familiaries

Se han estudiado 7 pacientes con coproporfiria herediatria (CPH) sintomática: en 6 de ellos se investigaron 14 familiares consanguíneos. Tres de los siete (43 por ciento) pacientes exhibián signos cutáneos hiperpigmentación, fotosensibilidad, y/o máculas y todos presentaron ataques neuroviscerales. Desde el punto de vista bioquímico los pacientes excretaban niveles elevados de precursores y/o porfirinas en orina ácido 5-aminoleválico (ALA) (3,9 - 14,1 mg/24h), porfobilinógeno (PBG) (6,5 - 47,9 mg/24h), porfirinas totales (645-31129 mug/24h), que disminuyeron alcanzada la remisión (ALA: 0,2 - 5,3 mg/24h: PBG: 0,8 -25,2 mg/25,2 mg/24h, porfirinas totales 112-952 mu/24h, valor normal: ALA 2-4 mg/24h: PBG: 1-2 mg/24h. Porfirinas 20-250 mug/24h). Las profirinas fecales también estuvieron incrementadas la fase aguda (316-50.056 mug/g seco) y en remisión (165-1600) mug/g seco) valor normal <= 130 mu/g seco. El patrón de excreción de porfirinas urinarias y fecales mostró siempre una elevada concentración de coproporfirinas, la longitud de onda de emisión (618 nm) de las porfirinas plasmáticas permitió identificar la porfiria como una CPH y distinguirla de la porfiria variegata (PV). El tratamiento del ataque agudo de la CPH fue semejante al empleado en los casos de porfiria aguda intermitente o PV carbohidratos (ataques agudos 300- 500 g/diarios, ataques leves 20 - 40 g/diarios) complejo vitamínico B y ácido fólico (30 mg/día). Cuando los pacientes presentaron signos clínicos cutáneos se administró S-adenosil-L-metionina 12 mg/kg/día durante 3 semanas.

Modelo experimental de Porfiria Cutánea Tarda inducido por hexaclorobenceno en ratones Hairless / Experimental model of Porphyria Cutaneous Tarda by hexaclorobenceno in Hairless mice

En este trabajo se describe el efecto del HcB en ratones de la cepa hairless a fin de obtener un modelo experimental de PCT, lo que facilitaría el estudio de la fotosensibilización cutánea característica de la enfermedad y el ensayo de cremas dermatológicas. El HCB es un hidrocarburo polihalogenado que ha sido utilizado con éxito en ratones de las cepas Balb/C y C57BL. Los animales recibieron una única dosis de 200 mg HCB/Kg (vía i.p.). Dentro de los controles, un grupo no recibió ningún tratamiento y otro solo el pretratamiento con hierro. A distintos tiempos luego de comenzada la intoxicación, los animales fueron sacrificados y se determinó la relación porcentual peso hígado/peso corporal, se extrajeron y cuantificarón las porfirinas de piel, hígado, orina yheces; y se midió la actividad de la enzima Uro-D hepáica. Además se midieron los niveles de Cit-450 y LPO hepáticos y la concentración de glutation en hígado y piel, como indicadores del grado de intoxicación. Se observó en ambos sexos, un aumento del 40 por ciento en la relación porcentual peso hígado/ peso corporal tanto en los grupos intoxicados como en los control hierro. En hembras, los niveles de porfirinas aumentaron tanto en hígado como en piel, dicho aumento ocurrió luego de un descenso en los niveles de glutation. En cambio en machos , los niveles de prfirinas solo aumentarom en piel, registrándose una aumento en los niveles de glutation en ambos tejidos.

Porfiria cutanea tarda esclerodermiforme / Porphyria cutane tarda sclerodermoid

La porfiria cutánea tarda (PTC) es un desorden del metabolismo del hemo caracterizado por una masiva pofirinuria e incremento de porfirinas plasmáticas, como consecuencia de una disminución en la actividad de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa. El signo clínico salente es una típica fotosensibilización cutánea. En este trabajo se realiza una revisión de la PCT como entidad clínica, considerando en particular la variante esclerodermiforme(PCTE). Se ha llevado a cabo un estudio bioquimico clínico completop de 16 pacientes argentinos y 3 españoles, entre un total de 102 y 35 PCT respectivamente. En el momento del diagnóstico, los valores de porfirinas urinarias oscilaron entre 400 y 10000 ug/24 h(VN=50-250 ug/24h), con un patron cromatográfico típico: 40-50 por ciento uroporfirinas; (VN= 100 por ciento coproporfirionas) e indice de porfirinas plasmáticas (IPP) entre 1,6 y 5,3 con =618nm (VN<1,3). La aparición de lesiones esclerodermiformes fue más frecuente en el grupo argentino (15,58 por ciento) que en el español (8,57 por ciento) y a su vez más común en hombres que en mujeres. Un 35,7 por ciento de las PCTE argentinas presentaron lesiones de calcinosis en las zonas típicas, pre y retro auriculares, cuero cabelludo cuello y triángulo de escote; en un solo caso calcificación en helix y antihelix del pabellon auricular. En un 80 por ciento se hallo alopecía porfírica cicatricial y en un 72 por ciento placas de esclerosis. En un 35 por ciento de las PCTE argentinas las lesiones esclerodérmicas mejoraron con el tratamiento. En un 25 por ciento de los casos, las lesiones fueron previas a la aparición de los signos clásicos de la PCT en otro 25 por ciento casi concomitantes y en el 50 por ciento a 1 año después. En conclusión, se ha observado una alta incidencia de la PCTE en la población de pacientes argentinos , mucho mayor que en la serie española y qu en las descriptas en la literatura, sin poderse establecer ninguna correlación con los nivelrs de porfirinas plasmáticas o urinarias, ni con el tiempo de evolución de la enfermedad y la aparición de las lesiones esclerodérmicas. Cabe notar que los resultados terapéuticos fueron más satisfactorios que los esperados

Urodecarboxilasa en sangre de pacientes hemodializados / Decarboxylase in blood in hemodialysed patients

En la porfiria cutánea tarda(PCT) hay una falla en la uroporfirinógeno decarboxilasa (Uro-D) hepática, como consecuencia se incrementa la concentración de porfirinas altamente carboxiladas. Enla PCT hereditaria la Uro-D está disminuída en sangre y es normal en la PCT adquirida. Parte de la población hemodializada presenta signos cutáneos que son histológica y morfológicamente semejantes a la PCT, asociado a niveles aumentados de porfirias plasmáticas. Se estudió el contenido de porfirinas plasmáticas y la actividad de la Uro-D eritrocitaria, en 12 pacientes hemodializados sin lesiones cutáneas, uno de ellos portador de PCT hereditaria. El contenido de porfirias en plasma estuvo aumentado(0,084 mas igual 0,,10 ug/ml; uroporfirina igual 80 por ciento, cproporfirina igual 20 por ciento) en 30 por ciento de los pacientes estudiados( valor normal: 0,048 mas igual 0,010 ug/ml; coproporfirina igual 100 por ciento). Las porfirinas plasmáticas del paciente PCT al inicio del tratamiento con S-adenosil-L-metionina fue: 1,71 ug/ml; uroporfirina igual 48 por ciento, firiaporfirina igual 41 por ciento hexaporfirina igual 7 por ciento, pentaporfirina igual 3 por ciento y coproporfirina igual 1 por ciento) y luego de 6 años, al final del tratamiento, los valores fueron: 0,089 ug/ml; uriporfirina igual 80 por ciento, firiaporfirina igual 20 por ciento. La remisión clínica se correlacionó con la bioquímica. En los pacientes hemodializados la actividad de URO_D estuvo dentro de los valores normales(12,45 mas igual 1,o U/ml GR), excepto en el portador de la PCT hereditaria en el cual la actividad estuvodisminuída al 50 por ciento. Estos resultados sugieren que la hemodialisis per se no modificaria a la actividad de URO-D eritrocitaria.

Terapeutica en Porfiria cutanea tardia, con flebotomias y cloriquina: evaluacion a 5-12 anos de tratamiento / Therapy in porphyria cutanea tarda with phlebotomies and chloroquine : evaluation a 5-12 years therapy

Transcurridos entre cinco y doce anos del tratamiento aplicado a trs pacientes con PCT hereditaria y a cinco con PCT no hereditaria, con flebotomias repetidas y bajas dosis de cloroquina, habiendose efectuado siguimiento clinico y laboratorial, se ha constatado restablecimiento clinico de su patologia inicial y normalizacion de las porfirinas urinarias y en plasma, sin signos de reaparicion de la enfermedad

Acerca de diecisiete pacientes con virus de inmunodeficiencia humana que desarrollaron porfiria cutánea tardia / About seventeen patients with human inmunodeficiency virus,who developev Porphyria cutanea tarda

Se presentaron 17 pacientes de sexo masculino de edades entre 20 y 44 años infectadas con el virus de inmunodeficiencia humana (HIV),que desarrollaron signos clínicos y bioquímicos típicos de la Porfiria cutánea tardía (PCT) entre 2 meses a 5 años despúes de ser detectada la la seropositividad para HIV. El diagnóstico de PCT fue confirmado en base a los valores elevados de porfirinas urinarias con patrón de excreción e índice de porfirinas plasmáticas características de esta porfiria. La naturaleza hereditaria de la enfermedad se estableció teniendo en cuenta los antecedentes familiaresy la disminucioón de la actividad de la uroporfirinógeno decarboxilasa eritrocitaria. Dos pacientes fueron sometidos a la terapia combinada de bajas dosis de cloriquina (2x 100 mg semanal) y S-Adenosil-L-Metionina (SAM) (15-20 mg/kg,durante 3 semanas), observándose una disminución del 50 por ciento en la excreción de porfirinas urinarias a los seis meses de iniciado el tratamiento. Los 17 casos de HIV-PCT estudiados en nuestro centro entre 1990 y 1994 constituyen el 30 por ciento del número total de casos descriptos en la literatura mundial. Dado que en todos los pacientes la porfiria desencadenó luego de detectarse el virus, se propone que el HIV,o algun factor asociado, podría actuar como agente inductor o desencadenante de la expresión sintomatológica de la PCT

Porfiria cutánea tardia infantil en una niña con transplante renal / Porphyria cutanea tarda in one child with renal transplant

La porfiria cutánea tardía (PCT) es la más frecuente de las porfirias cutáneas. La forma infantil es poco frecuente. En el CIPYP se han eatudiados 16 casos de PCT infantil, que representan el 28 por ciento de la PCT infantil en la literatura internacional y el 3 por ciento del total de pacientes PCT adultos estudiados en el CIPYP. Se presentan los parámetros bioquímicos de un nuevo caso de PCT infantil (C:A, 9 años, sexo femenino); y de su grupo familiar. La niña ha exibido desde muy corta edad pelo tipo lanudo en espalda y abdomen. A la edad de 3 años (DIC: 1989) padeció de trastornos renales crónicos, y a los 5 años fue sometida a dialisis peritoneal durante 12 meses y hemodiálisis (3 h x 3/semana ) durante 25 meses, finalmente se le practicó transplante renal (25 de abril de 1992 ). Al mes siguiente al transplante manisfestó los signos clínicos de PCT (fragilidad cutánea, ampollas con contenido seroso en manos, hiperpigmentación);16 meses más tarde se confirmó el diagnóstico de PCT, sobre la base de la excreción elevada de porfirinas urinarias (7528 ug/24 h; VN:menor o igual 250 ug/24 h) y patrón (uroporfirina = 60 por ciento, firiaporfirina = 30 por ciento, hexaporfirina = 1 por ciento,pentaporfirina = 3 por ciento coproporfirina = 6 por ciento; VN = copro: 100 por ciento) y de porfirinas fecales (526 ug/g seco,VN menor o igual 130 ug/g seco), disminución de la uroporfiribógeno Decarboxilasa (URO-D =2.5 U/ml GR; VN = 12 mas menos 0,90 U/mnl GR) y elevado índice de porfirinas plasmático (5,87 =618 nm, VN menor o igual 13,= 618 nm). La actividad de la delta-aminolevulico dehidrasa ( ALA-D) eritrocitaria estuvo disminuida 47 por ciento (0,49 U/ml GR ) respecto a los controles normales (infantil = 0,84 más menos 0,20 U/ml GR). Los farmacos recibidos durante la diálisis extracorporea (hierro), y después del transplante renal( fenobarbital) pudierón ser algunos de los factores desencadenantes de la enfermedad. El contenido de porfirinas urinarias después del tratamiento con S-Adenosil-L-metionina (SAM) 30 mg/kg/ día oral y 200 mg de cloroquina durante solo una semana, se triplico a los 30 días (22825 mug/24 h ) y se habia reducido a la quinta parte del contenido inicial a los 210 días (1379 mug/24 h) de su comienzo,pero si llegar aún a valores normales

Porfiria cutanea tarda y hepatitis / Porphyria cutanea tarda and hepatitis

Se ha estudiado la incidencia del virus de la hepatitis B y C en ochentaicuatro casos de porfiria cutánea tardía (PCT) sintomática; incluyendo pacientes argentinos (ARG) (n=50; 11 mujeres y trientainueve varones, PCT familiar N=19; edad media =59,9 años, oscilando entre 22 y 74 años) y españoles (ESP) ( N=34; 2 del sexo femenino y 32 del sexo masculino; PCT familiar N=5,edad media =51.2 años, oscilando entre los 25 y 79 años). 23 ARG y 22 ESP tenían una ingesta mayor de 60 g de alcohol / día. Se han evidenciado diferencias significativas ( p mayor 0.005) en la incidencia de HBsAg+ en el grupo ARG (20por ciento) con resdpecto al grupo ESP (8,8por ciento). Los niveles de transaminasas fueron significativamente más elevados en los enfermos con PCT y HBsAg+ español (AST=53, U/L;ALT=74,9 U/I;GGT=97,5 U/I) que en el argentino (AST=47,3 u/L; ALT =68,7 u/L ;GGT =94,8 u/L).Las diferencias en los niveles de porfirinas totales urinarias entre ambos grupos (ARG = 4174 ug/24h, oscilando entre 654 y 16900 ug/24; ESP =2071 ug/24, oscilando entre 546 y 4347 ug/24); se debería al método empleado para la determinación de las mismas. La incidencia de marcadores de virus de hepatitis en la PCT fué para B; similar en ambos grupos:ARG=48por ciento y ESP=47por ciento; mientras que para el grupo C: el grupo ARG=46por ciento fue significativamente inferior al grupo ESP=58.8por ciento. Dada la alta incidencia de marcadores VHB (47.5 por ciento) y VHC (51.2por ciento) en pacientes con PCT sería importante incluir el estudio de ellos en todos los casos de PCT. De acuerdo a estos resultados tanto la infección por VHB como por VHC podrían actuar como factor desencadenante de PCT en individuos con un deficit de uroporfirinógeno decarboxilasa subclínico (PCT latente).

Porfiria variegata (PV). Tratamiento exitosos de los sintomas agudos y cutaneos en pacientes con porfiria variegata / Variegate porphyria (PV). Susccessful treatment of cutaneous and acute symptoms in patients with variegate porphyria

Se han estudiado 30 pacientes con porfiria variegata(PV)(24 del sexo femenino y 6 del masculino y edades entre 4 a 64 años)clinicamente sintomaticos.El diagnostico de PV fue confirmado por el elevado indice de porfirinas plasmatico (IPP:3,45+-1,44) emision maxima 625-626 nm,y aumento concentracion de porfirina en heces.El contenido de 5-aminolevulico(ALA),porbolinogeno(PBG) y porfirinas en orina estuvieron incrementados durante los ataques agudos (ALA:6,5 a 40,4 mg 24 h,valores normales(VN):2 a 4 mg/24 h:PBG:7,7 a 303 mg/24 h VN 1 a 2mg/24 H;porfirinas :1108 a 12408 uh/24 h;VN<- 250 ug/24 h) y se normalizaron en la remision.Eltratamiento combinado con carbohidratos (300-500 g/diarios) y complejo vitaminico B fue aplicado durante los ataques agudos.Luego de 24-96 h de comenzada la terapia se observo mejoria clinica y bioquimica.Durante los ataques leves y luego de superadas las crisis agudas se administraron entre 20 a 40 g de glucosa comercial/dia por 10 dias,o hasta su recuperacion.Cuando los pacientes presenyaton signos cutaneos se aplico la terapia combinada con S-Adenosil-L-metionina (SAM) (12 mg/kg/dia)83 semanas) y cloroquina oral (2 x 100 mg/semana) entre 120-150 dias.Como resultado,la excrecion de porfirinas de porfirinas urinarias disminuo a valores normales y mejoro el cuadro clinica.La penetrancia del gen fue estimada en 50//del estudio realizado en 13 familias incluyendo 15 pacientes con PV y 48 familiares.

Hexaclorobenceno y pentacloro fenol en tejido adiposo y orina de un nino con porfiria cutanea tardia: evaluacion del tratamiento(s-adenosil-L-metionina y bajas dosis de cloriquina): a cuatro anos de inicido el mismo / Hexaclorobenzene and poentachlorophenol in fatty tissue and urine of child with porfiria cutanea tarda. Treatment evaluation (S-Adenosyl-L-Methionine and low dose of Chloroquine) four years after

Se ha estudiado el contenido de hexaclorobenceno(HCB) y pentaclorofenol(PCP)en tejido adiposo y orina de un ninio con porfiria cutanea tardia (PCT) hereditaria y del producto quimico con el cual estuvo en contacto. El contenido de HCB (2,3 ug/g) en orinayPCF (5,0 ml) fueron elevados respectoa los valores normales (HCB tej. adiposo<1 ug/gyPCF urinario ,0,1 ng/ml). L presencia de PCF en orina,indicador de intoxicacion por HCB,esta sugiriendo que este policlorado fue el desencadenante de la PCT en este ninio portador de la enfermedad. La variacion del contenido de porfirinas urinarias durante los tratamientos con A)bicarbonato (10mg/dia)y B) conbinado:S adenosil-L-Metionina(SAM)(12mg/kg/diax20dias) y cloroquina(2x110mg/semana) mostraron: En A)disminucion del 50 por ciento de las porfirinas iniciales (1700 ug/24h) luego de 50 meses de tratamiento,B) disminucion hasta alcanzar los valores normales(20-250 ug/24 h) luego de 4 meses de tratamiento. Las porfirinas se mantuvieron en valores normalesaun hasta 4 anios de iniciada la terapia con SAM y cloriquina

Acción fotodinámica y no-fotodinámica de las porfirinas sobre la aminolevulico dehidrasa en sangre normal y de pacientes con porfiria cutanea tardia (AU) / Photodinamic action and non-photodinamic action of the porphyrins in aminolevuleico dehydrase in normal blood, and patients with porphyria cutanea tarda

Se ha investigado la acción de concentraciones variables de uroporfirina I, uroporfirinógeno I y mezclas de porfirina aisladas de plasma y orina de pacientes porfíricos sobre la actividad de la alfa-aminolevúlico dehidrasa (ALA-D) de sangre de individuos normales y pacientes con PCT, en diferentes condiciones de iluminación, a 37-C y luego de 2 horas de exposición a la porfirina. La Uro I y el Urogen I inactivan la enzima en la oscuridad, efecto dependiente de la concentración que llega al 30-60% a valore de 10 µM del tetrapirrol. El Urogen I es un inhibidor más efectivo que la Uro I. La presencia de cantidades variables de mezclas de porfirinas aisladas del plasma y orina de pacientes con PCT, en la enzima de sangre normal y porfírica, produce también una inactivación independiente y una dependiente de la luz que aumenta a concentraciones crecientes de la mezcla, a partir de un valor umbral del orden de 1 - 1,5 µM por debajo del cual, los pigmentos no ejercen ningún tipo de inhibición